Las cardiopatias congénitas son anomalías estructurales del corazón o de los grandes vasos desde el momento de nacer, ocurren entre la 3ra y 8va semana de gestación.
El 90% es de causas desconocidas, un 8% tiene origen genético (trisomias, Síndrome de Turner, S. de Marfan), y el 2% restante son de origen ambientales (alcohol, virus, diabetes gestacional, fármacos).
Puede llevar a consecuencias clínicas como cianosis, hipertensión pulmonar, cardiomegalia, embolia paradojal, endocarditis infecciosa, entre otras.
Clasificación:
1. Cortocircuitos de izquierda a derecha (cianosis tardía):
· Comunicación interventricular (CIV, es la mas frecuente): si el defecto es menor a 5 mm. se llama Enfermedad de Roger. Cuando son defectos múltiples se produce el tabique en queso Gruyere. Dos tipos: membranoso (90%) e infundibular.
Patología humana, Robbins, 8va edición
· Comunicación interauricular (CIA): ostium primum (5%), ostium secundum (90%), defecto del seno venoso.
Patología humana, Robbins, 8va edición
· Persistencia del agujero oval
· Persistencia del conducto arterioso
· Comunicación auriculoventricular
Patología humana, Robbins, 8va edición
2. Cortocircuitos de derecha a izquierda (cianosis precoz, presente desde el nacimiento, S. de Eisenmenger):
· Tetralogia de Fallot: CIV, aorta cabalga sobre la CIV, estenosis de la arteria pulmonar, hipertrofia del ventrículo derecho. Es la mas frecuente. Desplazamiento anterolateral del tabique infundibular, el corazón adquiere forma de bota de vino. Clínica los pacientes presentan disnea y adoptan posición de cuclillas.
· Transposición de los grandes vasos: se forman dos circulaciones cerradas incompatibles con la vida. En la transposición invertida los vasos salen normalmente pero el ventrículo izquierdo tiene anatomía del derecho y viceversa, por lo tanto llevara a una insuficiencia cardíaca.
· Tronco arterioso común
· Atresia tricuspidea: es la única en la que se sobrevive porque se acompaña de CIA y CIV.
Patología humana, Robbins, 8va edición
3. Estenosantes:
· Atresia pulmonar
· Atresia aortica
· Coartacion aortica: estrechamiento excesivo de la luz en cualquier lugar de su recorrido. Se clasifica en preductal y postductal, siendo esta última mas frecuente, en adultos y lleva a una hipertensión en miembros superiores e hipotensión en los inferiores, circulación colateral por las mamarias internas e intercostales, e hipertrofia del VI que lleva a una insuficiencia cardíaca.
Patología humana, Robbins, 8va edición
4. Malformación de posición:
· Ectopia cordis: corazon fuera del torax o por debajo del diafragma.
· Dextrocardia: corazón en el hemitórax derecho, puede estar asociado a situs inversus (imagen en espejo de todos los órganos del cuerpo).
· Mesocardio: corazón medial, se acompaña de hígado medial con doble vesícula.
Cardiopatía hipertensiva
Para diagnosticar la cardiopatía hipertensiva se necesita hipertrofia ventricular izquierda y presión arterial por arriba de 140/90. Suele haber un aumento de la resistencia periférica en el circuito de las arteriolas a nivel sistémico el VI, para vencer esa resistencia, intenta aumentar su contractilidad a expensas de una hipertrofia patológica.
Se divide en 2 etapas:
· Compensada: hay hipertrofia concéntrica, el paciente se encuentra asintomático. Como hay disminucion del llenado ventricular se dilata la auricula izquierda, esto predispone a la fibrilacion auricular (y esta a trombosis). Aumenta el area transversal de los miocitos.
· Descompensada: hipertrofia excentrica con dilatacion, si no es tratada lleva a la insuficiencia cardiaca.
Patología humana, Robbins, 8va edición
Cor pulmonale:
La cardiopatía hipertensiva pulmonar es la dilatación del VD por hipertensión pulmonar. Lleva a una insuficiencia cardíaca derecha. Puede ser agudo (embolo en silla de montar) o crónico (siendo sus causas el EPOC, enfermedades obstructivas, enfermedades de vasos pulmonares, falla en la movilidad del tórax por obesidad o alteraciones neuromusculares).
Morfología: el espesor del ventrículo derecho llega a 1 cm. en el crónico mientras que en el agudo hay dilatación sin hipertrofia.
Patología humana, Robbins, 8va edición
Valvulopatías
Estenosis valvular: dificultad de una válvula para abrirse completamente, esto entorpece el flujo anterogrado.
Insuficiencia valvular: dificulad de una valvula para cerrarse completamente, esto permite el flujo retrogrado. Se pueden dar por anomalias valvulares o ser insuficiencias funcionales (por dilatacion del ventriculo los musculos papilares son arrastrados y la valvula no funciona bien, o por dilatacion de la aorta o la pulmonar la valvula sufre separacion de las capsides valvulares).
Ambos procesos generan flujos turbulentos, estos producen sonidos llamados soplos.
1. Estenosis aortica calcificada: es la mas frecuente. Puede ser congénita (consiste en una válvula aortica bicúspide o adquirida (por calcificacion o mas raro como secuelas de FR o endocarditis infecciosa). La calcificación se presenta dentro de las cúspides en los senos de Valsalva en la cara aortica. La causa mas frecuente es la edad avanzada, se da entre los 70 y 90 años, y tiene relación con algunos factores aterogénicos pero en vez de acumular fibras musculares lisas presenta células de tipo osteoblasticas que favorecen el acumulo de calcio.
Provoca hipertrofia ventricular izquierda, puede haber angina de pecho, sincope y lleva a la insuficiencia cardíaca.
Patología humana, Robbins, 8va edición
Patogenia: reacción cruzada entre la respuesta inmune de los antígenos estreptocócicos y antígenos tisulares (tipo II).
Lesión patognomónica: nódulos de Aschoff. Afecta al corazón ya que produce pancarditis [miocarditis, pericarditis en pan con mantequilla (por el exudado fibrinoso y serofibrinoso) y endocarditis con afectación de la mitral y/o aórtica, siendo esto lo más grave de la enfermedad (porque produce una estenosis mitral con cuadro de boca de pez o en ojal, por la presencia de pequeñas verrugas de 1 a 2 mm. que asientan en la línea de cierre y tienden a fusionarse)], además pueden verse engrosamientos subendocárdicos llamados placas de Mc Callum. También afecta a las articulaciones, piel (eritema marginado cutáneo), TCS, SNC (corea de Sydenham, por afectación de los núcleos subtalámico y caudado que genera movimientos involuntarios y rápidos).
Criterios de Jones:
Se dividen en mayores y menores, se hace con 2 mayores o con 1 mayor y 2 menores más la evidencia de la infección estreptocócica.
· Mayores: carditis, poliartritis migratriz, eritema marginado cutáneo, nódulos subcutáneos, corea de Sydenham.
· Menores: fiebre, artralgias, leucocitosis, aumento de la CPR, de la eritrosedimentación.
· Evidencia de infección estreptocócica: infección demostrada por ASLO, cultivo faringeo positivo, escarlatina reciente.
Morfología: en el colágeno de articulaciones, miocardio y TCS se ven los nódulos de Aschoff. Comienzan con necrosis fibrinoide por depósitos sobre el colágeno, que luego se rodean con linfocitos T, células plasmáticas y macrófagos. Luego aparecen macrófagos modificados (células de Anitschkow), llamadas también células en oruga por tener la cromatina en forma de cinta ondulada, y suelen tener nucleolos en ojos de lechuza. Cuando estas células son multinucleadas de llaman células de Aschoff.
Patología humana, Robbins, 8va edición
Atlas de patología, Milikowski
3. Prolapso de la mitral: tiene valvas demasiado grandes o cuendas tendinosas demasiado largas que protuyen en la aurícula izquierda durante la sístole produciendo el patrón en paracaídas o en capucha.
Patogenia: hay un defecto genético en la síntesis de los componentes conectivos de la válvula, por eso también puede asociarse al S. de Marfan.
Hay degeneración mixomatosa (depósito de material mucoide) en la capa esponjosa con adelgazamiento de la fibrosa.Complicaciones:
· Se puede añadir una endocarditis infecciosa.
· Se pueden romper las cuerdas tendinosas provocando una insuficiencia valvular aguda.
· Se pueden formar trombos que se liberan como émbolos.
Patología humana, Robbins, 8va edición
Atlas de patología, Milikowski
4. Calcificación del anillo de la mitral: se da en ancianos, generalmente no tiene consecuencias clínicas.
5. Cardiopatía del síndrome carcinoide: se da por tumores carcinoides secretores de serotonina, afecta al endocardio del lado derecho donde produce placas fibrosas formadas por células musculares lisas, colágeno y mucopolisacáridos. La válvula más afectada es la tricuspidea que suele sufrir insuficiencia.
6. Valvulopatías con vegetaciones:
· Endocarditis infecciosa: es la colonización del endocardio mural o de las válvulas cardíacas por un agente microbiano que da lugar a la formación de vegetaciones infecciosas. En el 95% es por bacterias, el 5% restante por agentes micóticos.
Predisponentes: drogadicción endovenosa, inmunodepresión (SIDA, fármacos inmunosupresores, alcoholismo), cardiopatías previas: válvulas protésicas, catéteres intravasculares. Las válvulas más afectadas son las izquierdas, salvo en drogadictos endovenosos donde se afectan las derechas.
Se divide en aguda y subaguda:
Aguda: el corazón era normal hasta la aparición de la endocarditis, el agente más frecuente es el estafilococo aureus (es muy virulento), existe un foco extracardíaco de infección (de donde proviene la bacteria: osteomielitis, aborto séptico, un catéter), es de elevada mortalidad (sobrevida a los 5 años de un 50%). Patogenia: por sus encimas y toxinas es capaz de colonizar y destruir las válvulas. Morfología: vegetaciones de gran tamaño, con la formación de abscesos en anillo. La bacteria está en el centro de la vegetación y se rodea de fibrosis, por eso la llegada de los antibióticos no es adecuada. El absceso puede perforar la valva y destruir cuerdas tendinosas. Clínica: es de comieno brusco, con fiebre elevada, esplenomegalia, soplo, liberación de émbolos sépticos al riñón, cerebro, bazo.
Subaguda: el corazón tiene una cardiopatía previa, el agente más frecuente es el estreptococo viridans (flora normal de la boca, poco virulento), si el corazón fuera normal no provocaría endocarditis, no hay foco de infección extracardíaco, es de baja mortalidad (sobrevida a los 5 años de un 90%). Patogenia: existe un foco de lesión en el endocardio favorecido por las corrientes en chorro o tipo jet, si la bacteria circula en ese momento por sangre queda atrapada en la lesión. Morfología: son vegetaciones grandes sin abscesos, se parecen al tejido de granulación, tienden a la fibrosis y la bacteria está en la periferia al alcance de los ATB. Clínica: es de comienzo solapado, la fiebre es más baja, fatiga, disminución de peso. Pueden liberarse émbolos que pueden originar petequias en la piel, nódulos en pulpejo de los dedos (de Osler), hemorragias retinianas (manchas de Roth) y puede haber glomerulonefritis por depósito de complejos inmunes.
Patología humana, Robbins, 8va edición
Atlas de patología, Milikowski
· Endocarditis trombótica no bacteriana (vegetaciones no infectadas): se produce en estados de hipercoagulabilidad, se forman trombos en la línea de cierre, son de 1 a 5 mm., no comprometen la función valvular, el peligro está en que se desprenden como émbolos.
Patología humana, Robbins, 8va edición
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