PATOLOGÍAS RESTRICTIVAS DE PULMÓN
Son neumopatías que afectan al intersticio pulmonar, el cual se engrosa. Primero forma reticulados, luego nódulos y termina en pulmón en panal. Estos procesos comienzan con una alveolitis, es el acúmulo de células inflamatorias en intersticio y en los alveolos. La liberación de mediadores químicos produce lesión en el intersticio y fibrosis. Se dividen en fibrosantes, granulomatosas, esosinofilicas, por tabaco, hemorrágica y otras.
FIBROSANTES
Neumoconiosis
Presencia de polvo orgánico o inorgánico en el pulmón, que origina una reacción pulmonar al mismo (colagenización). La colagenización comienza siendo nodular y si progresa se hace difusa.
Para que se produzca hay que tener en cuenta el tipo de polvo, tamaño de las partículas (las medianas son las más peligrosas), cantidad retenida y asociación con otros irritantes como el tabaco.
Las más importantes son:
1. Neumoconiosis de los trabajadores de carbón: es benigna y presenta 2 formas:
· Leve o simple: es la más frecuente, se da en mineros de carbón con más de 10 años de exposición. Comienza como un cuadro de antracosis pulmonar: oscurecimiento de los pulmones que se produce en fumadores y habitantes de ciudades, consiste en la presencia de macrófagos cargados de polvo de carbón alrededor de bronquiolos respiratorios. Esto no trae consecuencias, pero en los mineros progresa hacia la formación de máculas de carbón de 1 cm. de diámetro, que se fibrosan formando nódulos de hasta 2 cm. (colagenización nodular). Clínica: tos y esputo negruzco.
· Grave o compleja: (colagenización difusa) se da por la progresión de algunos casos de la forma leve. Los nódulos se hacen confluentes, y forman áreas de hasta 10 cm. que en el centro tienen un líquido semejante a la tinta china. Lleva a la insuficiencia respiratoria o al core pulmonale. No hay relación con cáncer de pulmón pero si puede asociarse a enfisema y a bronquitis crónica.
2. Silicosis: acumulación de polvo de sílice (como el cuarzo), se encuentra en minas de oro, estaño, cobre, en la industria de la cerámica, mármol, vidrio, chorro de arena. Tiene 2 etapas: nodular (nódulos pequeños y aislados) y difusa (desarrolla patrón en panal, por colagenización difusa). Se puede complicar con tuberculosis (la predispone porque altera la función de los linfocitos Th1).
3. Asbestosis: es la acumulación de asbesto o amianto, se encuentra en tuberías de agua, alcantarillados, tejados, cubierta de frenos, envoltura de embragues, como material aislante. Las partículas de asbesto son muy largas y livianas, los macrófagos las fagocitan y forman unas estructuras con los extremos en forma de masa y están envueltos con hemosiderina, se llaman cuerpos ferruginosos. El proceso comienza en los lóbulos inferiores, las anteriores en los superiores. Son características las placas pleurales, es colágeno denso con calcificaciones en la pleura parietal. Lleva a la fibrosis intersticial difusa o a cáncer. Aumenta la frecuencia de mesotelioma maligno 1000 veces, de cáncer de pulmón unas 5 veces (y si además el individuo fuma la aumenta 55 veces), carcinoma de laringe e hipernefrona.
4. Beriliosis: acumulación de berilio, lo encontramos en la industria espacial, energía nuclear, electrónica. Puede ser:
· Aguda: es por exposición corta, pero intensa (dosis elevadas). Puede resolverse u organizarse. Cursa con la patogenia general.
· Crónica: se da por exposición lenta y prolongada. Se forman granulomas similares a los de la sarcoidosis, con los cuerpos de Schauman y los cuerpos asteroides. Patogenia: reacción de hipersensibilidad tipo 4, existe cierta predisposición genética.
Aumenta 2 veces el riesgo de cáncer de pulmón.
Otras neumoconiosis: bisinosis (inhalación de fibras de algodón). Cualquiera de estas neumoconiosis se puede complicar con nódulos reumatoideos en pulmón, ésta asociación se llama Síndrome de Caplan. Posibles causas de muerte: cáncer, insuficiencia respiratoria, cor pulmonale.
Fibrosis pulmonar idiopática (Síndrome de Haman Rich)
Es más frecuente en varones adultos. Es un proceso destructivo de los tabiques alveolares de origen desconocido que lleva a la fibrosis intersticial difusa con el cuadro de pulmón en panal. El agente responsable no se ha podido identificar, pero produce episodios repetidos de lesión aguda que culminan en la fibrosis. Los linfocitos Th2 colaboran con la inflamación. Los neumocitos tipo I liberan TGF-beta, y este parece ser el motor del proceso, como estímulo fundamental de fibroblastos. La fibrosis es subpleural y sigue los septos interlobulillares. No hay cambios morfológicos más allá de la fibrosis. Por esto último, por se un proceso idiopático y porque puede verse en otros procesos, el diagnóstico se hace por descarte. Clínica: hipoxemia, cianosis grave, lleva a la muerte por insuficiencia respiratoria en 3 años. Tratamiento: trasplante de pulmón.
Neumonía organizativa criptogenética
Etiología desconocida, se producen formaciones fibrosas polipoideas dentro de alvéolos y bronquiolos (cuerpos de Masson), que en la radiografía se ven como áreas de condensación. No produce pulmón en panal.
Clínica: disnea, tos, se recuperan con corticoides en tratamiento durante 6 meses.
Fármacos, irradiación
Autoinmunes: lupus, artritis reumatoidea, esclerodermia
GRANULOMATOSAS
Neumonitis por hipersensibilidad o alveolitis alérgica
Se da por inhalación de polvos orgánicos, como antígenos de plumas, de excrementos de aves, de esporas bacterianas, de esporas de hongos.
· Patogenia: 6 hs. después de la esposición se produce una reacción de hipersensibilidad de tipo III, con depósito de complejos inmunes en las paredes de los pequeños vasos pulmonares del intersticio. También hay reacción de tipo IV, con formación de granulomas en intersticio.
· Morfología: hay inflamación intersticial, fibrosis, granulomas.
· Clínica: 6 hs. después de la exposición presentan fiebre, tos, disnea y leucocitosis.
· Ejemplos:
1. El pulmón del granjero: es por exposición al heno almacenado húmedo, donde proliferan actinomicetos.
2. El pulmón del cuidador de palomas: por inhalación de antígenos de plumas o excrementos de aves.
3. El pulmón del aire acondicionado: por bacterias termófilas presentes en agua caliente.
Sarcoidosis
EOSINOFÍLICAS
Eosinofilia pulmonar
El ejemplo es el Síndrome de Loeffler. Son áreas de condensación cambiantes de eosinófilos a nivel pulmonar, desencadenadas por la presencia de parásitos como Ascaris lumbricoides. Hay liberación aumentada de IL5.
POR TABACO
Neumonitis intersticial descamativa (NID)
Es más frecuente en varones entre 40 y 50 años, es rara.
· Morfología: hay aumento de macrófagos en los alvéolos, que contienen un pigmento pardo grisáceo (macrófago del fumador) con escasos neumocitos descamados, rara vez se produce una fibrosis intersticial difusa que lleva a la insuficiencia respiratoria. Buen pronóstico si abandonan el tabaco.
Enfermedad pulmonar intersticial asociada con bronquiolitis respiratoria
Macrófagos semejantes a la NID, a nivel de bronquiolos respiratorios, puede progresar hacia la fibrosis.
HEMORRÁGICAS
Síndrome de Goodpasture
Enfermedad autoinmune donde se producen anticuerpos contra la membrana basal glomerular y contra los tabiques alveolares (especificamente contra el colágeno de tipo 4, cadena alfa3). Hay predisposición genética en relación con los HLA. Es más frecuente en varones de 20 a 30 años.
· Clínica: produce hemoptisis y una glomerulonefritis rápidamente progresiva (esta última es la principal causa de muerte, lleva a insuficiencia renal).
· Tratamiento: inmunosupresores y plasmaféresis (recambio de plasma).
Vasculitis
OTRAS
Proteinosis alveolar pulmonar
Dentro de los alvéolos se acumula un material semejante al surfactante, es rico en proteínas y fosfolípidos. Se acompaña de macrófagos y algunos neumocitos necróticos.
· Patogenia: defecto en el aclaramiento de los macrófagos.
· Hay 3 variantes:
1. Adquirida (90%): se da en adultos, hay carencia del factor de crecimiento hematopoyético (GM-CSF) por autoanticuerpos contra el mismo. Generalmente no progresa hacia la fibrosis intersticial. Clínica: tos, disnea, esputo (material gelatinoso) que da riesgo de infecciones.
2. Congénita: donde hay déficit del factor o del receptor para el GM-CSF, o mutaciones en proteínas del surfactante. Lleva a la muerte 3 a 6 meses luego del nacimiento.
3. Secundaria: rara, se asocia a neoplasias, inmunodeficiencias.
PLEURA
PLEURITIS
· Serosa: Por infecciones virales, no dejan secuelas.
· Fibrinosa: por lupus, uremia, artritis reumatoidea, radioterapia. Se resuelve o se organiza.
· Supurada (empiema): es por la llegada de bacterias u hongos al espacio pleural. Las vías de llegada son desde un foco pulmonar, por vía hemática, o desde un absceso subdiafragmático. Generalmente se organizan, dejando secuelas graves (adherencias).
· Hemorrágica: se da por neoplasias pleurales, infecciones por rickettsias. Secuelas graves.
TUMORES
· Mesotelioma benigno o tumor fibroso solitario: es un fibroma, se lo considera un tumor de tejidos blandos, se conecta a la pleura por un pedículo. Células semejantes a fibroblastos, CD 34 +, queratina -.
· Mesotelioma maligno: se asocia al asbesto y produce derrame pleural. Se origina en pleura visceral o parietal. El VS40 (virus de los simios 40) podría tener relación (inactivaría al P53 y RB). Tienen 3 variantes:
1. Sarcomatoide o mesenquimal (20%): se parece a un fibrosarcoma, son células fusiformes.
2. Epitelial (60%): CD 34 -, queratina +. Forma papilas, es dificil distinguirlo de un adenocarcinoma bronquioloalveolar.
3. Mixto (20%): combinación de los 2 anteriores. Producen una afectación difusa. Invaden pulmón, ganglios regionales y metástasis al hígado. Clínica: dolor torácico, disnea, derrame pleural recurrente. Mueren al año del diagnóstico.
LARINGE
LARINGITIS
Se producen por:
· Crup: el bacilo diftérico produce una toxina que genera la formación de una seudomembrana en la mucosa laringea, ésta tiende a desprenderse, siendo grave en niños pequeños por el escaso calibre de la laringe, pudiendo llevar a la muerte por asfixia.
· Seudocrup: lo producen los virus, las secreciones serosas se depositan en las cuerdas vocales, se deshidratan y general una disnea inspiratoria con el estridor laringeo. La obstrucción generalmente es parcial y no llega a la asfixia.
TUMORES
· Polipos laringeos: nódulos redondos, sésiles o pediculados, miden hasta 1 cm., se ubican en las cuerdas vocales. Se asocian a tabaco, someter la voz a grandes esfuerzos (maestras, cantantes, se lo llama el nódulo de los cantantes). Están formados por un eje de tejido conectivo rodeado de epitelio escamoso. Clínica: ronquera progresiva. En los cantantes es bilateral, en el resto unilateral.
· Papiloma laringeo: se parece a una frambuesa, mide hasta 1 cm. Se ubica en las cuerdas vocales. Son varios ejes digitiformes de tejido conectivo rodeados de epitelio escamoso. Se producen por HPV 6 u 11. Si aparece en niños pequeños suele ser una papilomatosis, y el contagio se produjo por aspiración en el canal del parto desde lesiones de condoloma acuminado materno. Clínica: ronquera, si son múltiples puede obstruir la vía aérea.
· Carcinoma epidermoide (maligno, 95%): es más frecuente en varones mayores de 40 años. Predisponentes: tabaco, asbesto, infección por HPV, alcohol, irradiación. Surgen a partir de hiperplasias atípicas y displasia previa.
Morfología: pueden ser intrínsecos (crecen hacia el interior de la laringe) o extrínsecos (crecen hacia afuera, invadiendo estructuras vecinas). Según la ubicación pueden estar:
1. Por arriba de las cuerdas vocales, esto genera disfagia.
2. En las cuerdas vocales, son los más frecuentes y los que tienen bajo riesgo de metástasis porque están bien diferenciados y por la escasa presencia de linfáticos en las cuerdas. Generan disfonía.
3. Por debajo de las cuerdas vocales, generan disnea.
Evolución: metastatizan a ganglios regionales del cuello. La sobrevida a los 5 años es del 50%.
CAVIDADES NASALES Y SENOS PARANASALES. FARINGE
SINUSITIS
Es la inflamación de los senos paranasales. Surge de una rinitis complicada. La rinitis produce obstrucción de un meato, esto es una circunstancia de estasis, que predispone al ingreso de bacterias hacia el seno, cargándose de pus. Puede haber complicaciones, en el caso del seno maxilar puede alcanzar la órbita, el resto de los senos pueden producir osteomielitis y desde allí meningitis. El seno maxilar se puede comprometer a partir de una infección periapical desde la boca, en este caso aparece una flora infecciosa mixta proveniente de la misma. Existe una asociación poco frecuente con el Síndrome de Kartagener.
FARINGITIS
En el 90% son de origen viral (los mismos virus de las rinitis), en el 10% son de origen bacterianas por estafilococo y estreptococo beta hemolítico del grupo A (existe relación con fiebre reumatoidea y glomerulonefritis postestreptocócica).
TUMORES
· Angiofibroma nasofaringeo: se da en jóvenes, más frecuente en varones, formado por abundantes vasos, su característica es ser muy sangrante, pudiendo llevar a la muerte por la hemorragia.
· Papiloma invertido: crece al revés, hacia el hueso, infiltrando. Para curarlo hay que extirparlo completamente. Suele aislarse a los HPV 6 u 11. Histología: epitelio escamoso o cilíndrico. Otras variantes de papilomas son el septal (que es el más frecuente) y cilíndrico, ambas variantes son exofíticas.
· Carcinoma nasofaringeo (maligno): de células escamosas queratinizante, de células escamosas no queratinizante (EVB) e indiferenciado (EVB).
Se ubica más frecuentemente en el cavum (el techo de la faringe). Puede haber asociación con el EBV. Otros predisponentes son el tabaco y las nitrosaminas. En Africa son más frecuentes en niños, pero en China son más frecuentes en adultos. Diseminan a ganglios cervicales. La sobrevida a los 3 años es del 60%.
· Linfoma de células NK/T, de tipo nasal (granuloma letal de la línea media, maligno): tiene infecciones bacterianas añadidas con formación de granulomas y ulceraciones. Se creía que era una inflamación crónica de mal pronóstico por su penetración, hoy se sabe que es un linfoma.
· Neuroblastoma olfatorio (maligno): estesioneuroblastoma, se origina en las células neuroendócrinas dispersas (sinaptofisina, CD56, enolasa neuronal específica y cromogranina +) en la mucosa olfatoria. Son células redondas pequeñas semejantes a neuroblastos. Poseen gránulos secretores. Son ampliamente metastatizantes. Sobrevida a los 5 años del 60%.
· Plasmocitoma (o mieloma solitario): forma polipoide, generalmente no se transforma en mieloma múltiple.
domingo, 18 de agosto de 2013
miércoles, 7 de agosto de 2013
PATOLOGÍAS RESPIRATORIAS I: ANOMALÍAS CONGÉNITAS, EDEMA DE PULMON, ATELECTASIA, EPOC Y NEUMONÍAS
ANOMALÍAS CONGÉNITAS
Agenesia: es la falta de uno o los dos pulmones, siendo esto ultimo incompatible con la vida.
Hipoplasia pulmonar: poco desarrollo, en el caso de ser bilateral lleva a una insuficiencia respiratoria en la infancia. Puede transplantarse.
Secuestro pulmonar: un segmento del pulmón es irrigado solo por las bronquiales y no hay contacto con la vía aérea. Predispone a bronquiectasias. Es una circunstancia de estasis, fuera de la sangre puede haber infecciones. Ej.: hiperplasia de próstata (disminución de orina, no barre las bacterias y se estanca en vejiga).
Quistes congénitos: son fragmentos de intestino primitivo. Se dividen en broncogénicos (centrales, únicos miden hasta 5 cm., contienen mucina o aire, se recubren de una pared de epitelio respiratorio, pueden llevar a infecciones) y pulmonares (múltiples, periféricos pueden dar infecciones y al estar cercanos a la pleura, se pueden romper y dar neumotórax).
Hamartoma: tejido embrionario desorganizado.
EDEMA DE PULMÓN
La causa mas frecuente es la insuficiencia cardíaca izquierda. Otra causa es el SDRA (síndrome de distres respiratorio agudo).
· Patogenia: el ventrículo izquierdo es insuficiente, provocando congestión en las venas pulmonares, así aumenta la presión hidrostatica, y hay escape del liquido hacia el intersticio. Comienzan a actuar los linfáticos cuando se ven superados en su función el liquido se acumula y comienza a presionar a los alvéolos rompiendo su epitelio, y produce microhemorragias y edema intraalveolar.
· Morfología el liquido se acumula en las bases. Histología se ven macrofagos cargados de hemosiderina, que son las células de la insuficiencia cardíaca que pueden verse en el esputo.
· Clínica: tos con esputo color salmón y escamoso, disnea.
· Complicaciones: se pueden dar infecciones llevando al paciente a la muerte.
ENFERMEDADES PULMONARES OBSTRUCTIVAS CRÓNICAS (EPOC)
Son un conjunto de enfermedades que provocan disminución de la hematosis por obstrucción de las vías aéreas.
ENFISEMA
Agrandamiento permanente y anormal de los espacios aéreos situados mas allá de los bronquiolos terminales, acompañado de destrucción de sus paredes, sin fibrosis. Hay que distinguirlo de hiperinsuflacion, donde hay agrandamiento compensador, sin destrucción de las paredes.
Tipos:
Centrolobulillar: las partes proximales están afectadas, es mas frecuente en los lóbulos superiores y se asocia al tabaco y al polvo de carbón.
Panlobulillar: se afectan las porciones proximales y distales, es mas frecuente en lóbulos inferiores y se asocia al déficit genético de alfa1-Antitripsina.
Paraseptal: se afectan las partes distales, se asocia a áreas de cicatrización (TBC, sarcoidosis).
Irregular: no tienen un patrón definido, se asocia a procesos cicatrizales, es la variante morfológica mas frecuente pero generalmente no tiene importancia clínica.
Agenesia: es la falta de uno o los dos pulmones, siendo esto ultimo incompatible con la vida.
Hipoplasia pulmonar: poco desarrollo, en el caso de ser bilateral lleva a una insuficiencia respiratoria en la infancia. Puede transplantarse.
Secuestro pulmonar: un segmento del pulmón es irrigado solo por las bronquiales y no hay contacto con la vía aérea. Predispone a bronquiectasias. Es una circunstancia de estasis, fuera de la sangre puede haber infecciones. Ej.: hiperplasia de próstata (disminución de orina, no barre las bacterias y se estanca en vejiga).
Quistes congénitos: son fragmentos de intestino primitivo. Se dividen en broncogénicos (centrales, únicos miden hasta 5 cm., contienen mucina o aire, se recubren de una pared de epitelio respiratorio, pueden llevar a infecciones) y pulmonares (múltiples, periféricos pueden dar infecciones y al estar cercanos a la pleura, se pueden romper y dar neumotórax).
Hamartoma: tejido embrionario desorganizado.
EDEMA DE PULMÓN
La causa mas frecuente es la insuficiencia cardíaca izquierda. Otra causa es el SDRA (síndrome de distres respiratorio agudo).
· Patogenia: el ventrículo izquierdo es insuficiente, provocando congestión en las venas pulmonares, así aumenta la presión hidrostatica, y hay escape del liquido hacia el intersticio. Comienzan a actuar los linfáticos cuando se ven superados en su función el liquido se acumula y comienza a presionar a los alvéolos rompiendo su epitelio, y produce microhemorragias y edema intraalveolar.
· Morfología el liquido se acumula en las bases. Histología se ven macrofagos cargados de hemosiderina, que son las células de la insuficiencia cardíaca que pueden verse en el esputo.
· Clínica: tos con esputo color salmón y escamoso, disnea.
· Complicaciones: se pueden dar infecciones llevando al paciente a la muerte.
ATELECTASIA
Es la expansión incompleta de los pulmones con conservación de la irrigacion, es reversible.
Congénita: se ve en el SDR del recién nacido.
Adquirida: puede ser:
· Obstructiva: obstrucción completa de una vía aérea (por tumores, cuerpos extraños, bronquitis crónica). El mediastino se desplaza hacia el lugar de la atelectasia.
· Compresiva: es la mas frecuente, se produce por ocupación de la cavidad pleural con líquidos sangre, tumores, aire, etc.; también por elevación anormal del diafragma por peritonitis, abscesos y tumores subdiafragmaticos. El mediastino se desplaza hacia el lado contrario de la atelectasia.
· Por contracción se da por cambios cicatrizales que provocan retracción del parénquima pulmonar. No es reversible.
· Parcheadas: espacios con perdida de surfactante, se ven en el SDR.
Patología humana, Robbins, 8va edición
Patología humana, Robbins, 8va edición
Son un conjunto de enfermedades que provocan disminución de la hematosis por obstrucción de las vías aéreas.
Patología humana, Robbins, 8va edición
ENFISEMA
Agrandamiento permanente y anormal de los espacios aéreos situados mas allá de los bronquiolos terminales, acompañado de destrucción de sus paredes, sin fibrosis. Hay que distinguirlo de hiperinsuflacion, donde hay agrandamiento compensador, sin destrucción de las paredes.
Tipos:
Centrolobulillar: las partes proximales están afectadas, es mas frecuente en los lóbulos superiores y se asocia al tabaco y al polvo de carbón.
Panlobulillar: se afectan las porciones proximales y distales, es mas frecuente en lóbulos inferiores y se asocia al déficit genético de alfa1-Antitripsina.
Paraseptal: se afectan las partes distales, se asocia a áreas de cicatrización (TBC, sarcoidosis).
Irregular: no tienen un patrón definido, se asocia a procesos cicatrizales, es la variante morfológica mas frecuente pero generalmente no tiene importancia clínica.
Patología humana, Robbins, 8va edición
Es mas frecuente en varones entre 50 y 75 años (la panacinar se da mas en jóvenes).
Patología humana, Robbins, 8va edición
· Morfología: septos alveolares destruidos, con imágenes en palillo de tambor o en bastón El diagnostico de tipo morfológico se hace con secciones pulmonares gruesas, de 2 mm. de espesor (cortes de Gough) que se observan a simple vista o con lupa. También se observa inflamación en las pequeñas vías respiratorias, con neutrofilos, macrofagos, LT y LB.
Patología humana, Robbins, 8va edición
· Clínica: cuando aparecen los síntomas ya se ha perdido el 33% de la capacidad pulmonar. Los pacientes presentan disnea, tos seca, disminución de peso, tórax en tonel, espiración alargada, respiran con los labios apretados y la facies es rubicunda.
· Causas de muerte: core pulmonale, IRC, neumotórax (por ruptura de bullas: espacios enfisematosos mayores a 1 cm. de diámetro que al estar cercanos a la pleura pueden romperse).
Patología humana, Robbins, 8va edición
BRONQUITIS CRÓNICA
Paciente que presenta tos persistente con esputo, al menos 3 meses al año, en 2 años consecutivos. Es mas frecuente en varones después de los 40 años.
· Patogenia: se da por irritacion (principalmente el tabaco, tambien por silice, polvo de cereales) y por infecciones microbianas.
· Morfología hipertrofia de glándulas submucosas en traquea y bronquios, e hiperplasia de células caliciformes en bronquios y bronquiolos. El epitelio bronquial puede presentar zonas de metaplasia escamosa y displasia a causa del tabaco. En los bronquiolos hay tapones de moco. Hay infiltrado inflamatorio crónico en bronquios y bronquiolos.
· Clínica: tos con expectoración purulenta, facies cianotica.
· Causas de muerte: core pulmonale, IRC, cáncer de pulmón.
ASMA BRONQUIAL
Es el aumento de la irritabilidad del árbol traqueobronquial que produce un estrechamiento brusco de las vías aéreas bronquiales y puede revertirse espontáneamente o con tratamiento.
Tipos:
Extrínseca
· Alérgica: es la mas frecuente y se da por exposición a un alergeno como polen, acaro del polvo, caspa de animales. Produce reacción de hipersensibilidad de tipo I. Hay muchos genes implicados como HLA clase II, ADAM 33 (gen que codifica una metaloproteína que, en bronquios, aumenta la proliferación de musculo liso y fibroblastos).
Morfología: se forman tapones de moco que ocluyen bronquios y bronquiolos. Dentro de los tapones se observan: los espirales de Curshman, que son espirales de epitelio descamado, y los cristales de Charcot-Leyden, que son acumulos de proteínas de membrana del eosinofilo. Se ve también hipertrofia e hiperplasia del musculo liso bronquial por las broncoconstricciones e infiltrado de eosinofilos en la pared bronquial. Hay aumento de colágeno de tipo I y III en la membrana basal de la mucosa. Los eosinofilos liberan PBM (proteína básica mayor), con la cual rompen epitelio sano.
Clínica: disnea, sibilancias, alargamiento de la espiración (la dificultad esta en la salida de aire, porque queda atrapado dentro de los tapones mucosos).
· Ocupacional: por inhalación de humos, gases químicos se produce primero una reacción de tipo I y luego de tipo III.
· Por aspergilosis: es por el Aspergillus fulmigatus. Se produce primero una reacción de tipo I y luego de tipo III.
Intrínseca
· Sensible a la aspirina: solo en pacientes susceptibles. La aspirina inhibe a la ciclooxigenasa, y en estos pacientes hay desvío hacia una mayor producción de leucotrienos.
· No atopica: se da por virus, frío estrés contaminantes ambientales como dióxido de azufre y dióxido de nitrógeno. Hay irritación vagal directa.
BRONQUIECTASIAS
Dilatación anormal y permanente de bronquios y bronquiolos, provocada por infecciones crónicas necrotizantes.
Causas:
· Congénitas fibrosis quistica, inmunodeficiencias congénitas, secuestro pulmonar, síndrome de Kartagener o de los cilios inmóviles: defecto de la movilidad ciliar (compromete cilias y el flagelo del espermatozoide), esta formado por sinusitis, bronquiectasias, infertilidad y situs inversus.
· Adquiridas: son mas frecuentes. Obstrucción (tumores, cuerpos extraños, bronquitis crónicas) e infecciones (secuelas de TBC, estafilococo, sarampión, HIV), y menos frecuentes son el lupus y la artritis reumatoidea.
Morfología: la afectación es bilateral a nivel de los lóbulos inferiores donde las vías aéreas están dilatadas hasta 4 veces el tamaño normal, se afectan las vías mas verticales. Esta dilatación puede ser cilíndrica fusiforme o sacular. La luz de los bronquios presenta pus, y la mucosa ulceras. La flora bacteriana es mixta e incluso a veces hongos como el Aspergillus fumigatus, la bacteria cae a la dilatación porque no hay mas cilias.
Clínica: tos con espectoracion maloliente, fiebre, a veces hemoptisis por debilidad de la pared que esta dilatada.
Complicaciones: core pulmonale, amiloidosis, abscesos.
· Patogenia: se da por irritacion (principalmente el tabaco, tambien por silice, polvo de cereales) y por infecciones microbianas.
· Morfología hipertrofia de glándulas submucosas en traquea y bronquios, e hiperplasia de células caliciformes en bronquios y bronquiolos. El epitelio bronquial puede presentar zonas de metaplasia escamosa y displasia a causa del tabaco. En los bronquiolos hay tapones de moco. Hay infiltrado inflamatorio crónico en bronquios y bronquiolos.
· Clínica: tos con expectoración purulenta, facies cianotica.
· Causas de muerte: core pulmonale, IRC, cáncer de pulmón.
Patología humana, Robbins, 8va edición
ASMA BRONQUIAL
Es el aumento de la irritabilidad del árbol traqueobronquial que produce un estrechamiento brusco de las vías aéreas bronquiales y puede revertirse espontáneamente o con tratamiento.
Tipos:
Extrínseca
· Alérgica: es la mas frecuente y se da por exposición a un alergeno como polen, acaro del polvo, caspa de animales. Produce reacción de hipersensibilidad de tipo I. Hay muchos genes implicados como HLA clase II, ADAM 33 (gen que codifica una metaloproteína que, en bronquios, aumenta la proliferación de musculo liso y fibroblastos).
Morfología: se forman tapones de moco que ocluyen bronquios y bronquiolos. Dentro de los tapones se observan: los espirales de Curshman, que son espirales de epitelio descamado, y los cristales de Charcot-Leyden, que son acumulos de proteínas de membrana del eosinofilo. Se ve también hipertrofia e hiperplasia del musculo liso bronquial por las broncoconstricciones e infiltrado de eosinofilos en la pared bronquial. Hay aumento de colágeno de tipo I y III en la membrana basal de la mucosa. Los eosinofilos liberan PBM (proteína básica mayor), con la cual rompen epitelio sano.
Clínica: disnea, sibilancias, alargamiento de la espiración (la dificultad esta en la salida de aire, porque queda atrapado dentro de los tapones mucosos).
Patología humana, Robbins, 8va edición
· Ocupacional: por inhalación de humos, gases químicos se produce primero una reacción de tipo I y luego de tipo III.
· Por aspergilosis: es por el Aspergillus fulmigatus. Se produce primero una reacción de tipo I y luego de tipo III.
Intrínseca
· Sensible a la aspirina: solo en pacientes susceptibles. La aspirina inhibe a la ciclooxigenasa, y en estos pacientes hay desvío hacia una mayor producción de leucotrienos.
· No atopica: se da por virus, frío estrés contaminantes ambientales como dióxido de azufre y dióxido de nitrógeno. Hay irritación vagal directa.
Patología humana, Robbins, 8va edición
BRONQUIECTASIAS
Dilatación anormal y permanente de bronquios y bronquiolos, provocada por infecciones crónicas necrotizantes.
Causas:
· Congénitas fibrosis quistica, inmunodeficiencias congénitas, secuestro pulmonar, síndrome de Kartagener o de los cilios inmóviles: defecto de la movilidad ciliar (compromete cilias y el flagelo del espermatozoide), esta formado por sinusitis, bronquiectasias, infertilidad y situs inversus.
· Adquiridas: son mas frecuentes. Obstrucción (tumores, cuerpos extraños, bronquitis crónicas) e infecciones (secuelas de TBC, estafilococo, sarampión, HIV), y menos frecuentes son el lupus y la artritis reumatoidea.
Morfología: la afectación es bilateral a nivel de los lóbulos inferiores donde las vías aéreas están dilatadas hasta 4 veces el tamaño normal, se afectan las vías mas verticales. Esta dilatación puede ser cilíndrica fusiforme o sacular. La luz de los bronquios presenta pus, y la mucosa ulceras. La flora bacteriana es mixta e incluso a veces hongos como el Aspergillus fumigatus, la bacteria cae a la dilatación porque no hay mas cilias.
Clínica: tos con espectoracion maloliente, fiebre, a veces hemoptisis por debilidad de la pared que esta dilatada.
Complicaciones: core pulmonale, amiloidosis, abscesos.
Patología humana, Robbins, 8va edición
NEUMONIAS (infecciones pulmonares)
Se producen cuando fracasan los mecanismos de defensa normales locales o la inmunidad del huésped. Por ejemplo: supresión del reflejo de la tos (coma, anestesia, fármacos , trastornos de las cilias (humo del tabaco, gases corrosivos, etc.), falla en el aclaramiento de los macrófagos (alcohol, tabaco), congestión del pulmón acumulo de secreciones por obstrucciones, inmunodeficiencias.
BACTERIANA (consolidativa)
Hacen focos de condensación ocupando los espacios alveolares. Según distribución se dividen en:
Bronconeumonía o neumonía broncolobulillar: se da en niños pequeños, ancianos e inmunocomprometidos.
· Los agentes etiológicos son variados: Neumococo, Estafilococo, E. coli, Haemófilus influenzae, Pseudomona aeruginosa, Klebsiella, Legionella pneumóphila, Estafilococo aureus, Moraxella catarrhalis.
· Morfología: la afectación es bilateral y bibasal. Son focos múltiples de consolidación, no mayores de 4 cm.
· Histología: los focos presentan exudado supurado que rellena principalmente las zonas de bronquiolos y alvéolos.
· Clínica: fiebre, rales, tos con espectoración.
· Complicaciones: abscesos, diseminación a la pleura (empiema), diseminación a pericardio (pericarditis supurada), bacteriemia (puede producir abscesos en otros órganos), organización del exudado.
Neumonía lobar: condensación de un lóbulo o parte del mismo. Se da en jóvenes y adolescentes, con más prevalencia en hombres.
· El agente etiológico que está presente en el 95% de los casos es el neumococo, sobretodo los serotipos 1, 2, 3 y 7, siendo el más virulento el 3 porque puede producir abscesos. En el 5% restante, son los agentes mencionados anteriormente.
· Patogenia: la puerta de entrada es el aparato respiratorio, y la patogenicidad del neumococo reside en su cápsula que inhibe la fagocitosis (no se adhieren las opsoninas). Los anticuerpos contra la cápsula confieren inmunidad.
· Morfología: atraviesa 4 etapas:
1. Congestión: dura 24 hs., hay escaso líquido seroso intraalveolar, escasos neutrófilos y elevado número de bacterias. Hay rales.
2. Hepatización roja: se produce la condensación de los espacios alveolares, el sector comprometido se parece a un tejido sólido como un hígado, de ahí el nombre de hepatización. Se llama roja porque junto con los neutrófilos extravasan eritrocitos que tiñen la condensación. El exudado es fibrinoso. No hay rales, hay silencio auscultatorio.
3. Hepatización gris: el exudado se vuelve fibrinopurulento. Los eritrocitos se desintegran, lo que cambia la coloración de la condensación. Hay silencio auscultatorio, matidez.
4. Resolución: sin tratamiento se suele presentar en 8 a 10 días. Se reabsorbe el exudado y se expulsa por la tos. Hay rales.
Con ATB se acorta la infección en 2 a 3 días. Hay vacuna para pacientes de riesgo.
· Clínica: escalofríos (que representan crisis de bacteriemias), fiebre muy alta, rales o silencio según la etapa. Si afecta la pleura, hay dolor en puntada de costado. En algunos casos se producen complicaciones.
ATÍPICA PRIMARIA (neumonitis)
Es intersticial. Se llama atípica porque produce una inflamación intersticial, y no hay focos de condensación. Se observa escaso exudado seroso intraalveolar e infiltrado de mononucleares (linfocitos) en intersticio.
· Los agentes son virales como el virus de la gripe (influenza A y B), rhinovirus, coxsakie. También puede darse por micoplasma (en este caso pueden producirse crioaglutininas y criohemolisinas) y chlamydias. Se llama primaria porque en cierto porcentaje de casos es de causa desconocida, aunque se sospecha viral (no se confirma por laboratorio).
· Clínica: es el típico cuadro gripal, con fiebre, dolores articulares, musculares, disnea, tos seca y escasos signos radiográficos. Si se complica con una infección bacteriana cambia el cuadro histológico y puede llevar a la muerte.
Otra forma grave es el SARS (síndrome respiratorio agudo grave): producido por un coronavirus, provocó grandes epidemias en los países asiáticos, con un 10% de mortalidad.
En el 2009 influenza A sufrió una mutación mayor a partir de genoma viral aviar, siendo de contagio humano (H5N1). Es el responsable de la pandemia actual de gripe. La mortalidad depende de la sobreinfección bacteriana o la posibilidad de cuadros hemorrágicos y diseminados (miocarditis).
ABSCESO PULMONAR
Acumulación localizada de pus, con necrosis licuefactiva del tejido pulmonar. Se produce por una siembra profunda de bacterias. Es más frecuente en adultos.
· Los agentes son el estafilococo, neumococo tipo 3 y bacterias anaerobias de la boca como peptococus, bacteroides, fusobacterium.
· Las vías de llegada son:
1. Aspiración de material infectivo (es la más frecuente), desde la boca, por aspiración del contenido gástrico, por cuerpos extraños.
2. A partir de procesos infecciosos pulmonares (bronquiectasias, neumonías).
3. Embolos sépticos.
4. Traumatismos penetrantes de pulmón.
5. Cáncer de pulmón (en el 10% de los abscesos hay un carcinoma oculto).
· Morfología: miden hasta 6 cm., si se abren hacia un bronquio se expulsa su contenido, quedando una cavidad residual. Esta cavidad puede contaminarse con bacterias u hongos, así adquiere un color verdinegro con olor fétido, cuadro llamado gangrena pulmonar.
· Clínica: expectoración maloliente purulenta, tos, fiebre.
· Complicaciones: se pueden liberar émbolos sépticos.
NEUMONÍAS EN EL INMUNODEPRIMIDO
En los pacientes con SIDA se produce infección por gérmenes oportunistas y es de alta mortalidad. Suele haber más de un germen a la vez. Los gérmenes más frecuentes son:
1. Bacterias: Pseudomona, Mycobacterium, Legionella y Listeria momocytogenes.
2. Virus: CMV y herpes.
3. Hongos: cándida, Cryptococcus neoformans, Aspergillus y Pneumocystis Jiroveci (antes llamado carinii).
NEUMONÍAS CRÓNICAS
La mayoría de las veces es una lesión localizada en un paciente inmunocompetente, con o sin afectación de los ganglios linfáticos regionales. Hay inflamación granulomatosa que se puede deber a bacterias u hongos.
Tuberculosis
Es una enfermedad granulomatosa crónica transmisible producida por Mycobacterium tuberculosis. Puede afectar a otros órganos. Los centros de los granulomas experimentan necrosis caseosa.
· Tuberculosis pulmonar primaria: complejo de Ghon, buena evolución o forma progresiva.
· Tuberculosis pulmonar secundaria: se reactiva pero en los vértices. Buena evolución o forma progresiva.
Enfermedad bacteriana no tuberculosa
Histoplasmosis, coccidioidomicosis y blastomicosis
Patología humana, Robbins, 8va edición
Clasificación según síndrome clínico:
· Neumonía aguda de la comunidad (Neumococo).
· Neumonía atípica de la comunidad (mycoplasma, chlamydias y virus).
· Neumonía nosocomial (Estafilococo aureus, Klebsiella, E. coli, Pseudomona).
· Neumonía por aspiración (flora anaerobia de la boca).
· Neumonía crónica (granulomatosas como TBC, hongos).
· Neumonías necrotizantes y abscesos (anaerobias de la boca, Estafilococo, Klebsiella, Neumococo tipo 3).
· Neumonía en inmunodeprimidos (virus, bacterias y hongos).
BACTERIANA (consolidativa)
Hacen focos de condensación ocupando los espacios alveolares. Según distribución se dividen en:
Bronconeumonía o neumonía broncolobulillar: se da en niños pequeños, ancianos e inmunocomprometidos.
· Los agentes etiológicos son variados: Neumococo, Estafilococo, E. coli, Haemófilus influenzae, Pseudomona aeruginosa, Klebsiella, Legionella pneumóphila, Estafilococo aureus, Moraxella catarrhalis.
· Morfología: la afectación es bilateral y bibasal. Son focos múltiples de consolidación, no mayores de 4 cm.
· Histología: los focos presentan exudado supurado que rellena principalmente las zonas de bronquiolos y alvéolos.
· Clínica: fiebre, rales, tos con espectoración.
· Complicaciones: abscesos, diseminación a la pleura (empiema), diseminación a pericardio (pericarditis supurada), bacteriemia (puede producir abscesos en otros órganos), organización del exudado.
Neumonía lobar: condensación de un lóbulo o parte del mismo. Se da en jóvenes y adolescentes, con más prevalencia en hombres.
· El agente etiológico que está presente en el 95% de los casos es el neumococo, sobretodo los serotipos 1, 2, 3 y 7, siendo el más virulento el 3 porque puede producir abscesos. En el 5% restante, son los agentes mencionados anteriormente.
· Patogenia: la puerta de entrada es el aparato respiratorio, y la patogenicidad del neumococo reside en su cápsula que inhibe la fagocitosis (no se adhieren las opsoninas). Los anticuerpos contra la cápsula confieren inmunidad.
· Morfología: atraviesa 4 etapas:
1. Congestión: dura 24 hs., hay escaso líquido seroso intraalveolar, escasos neutrófilos y elevado número de bacterias. Hay rales.
2. Hepatización roja: se produce la condensación de los espacios alveolares, el sector comprometido se parece a un tejido sólido como un hígado, de ahí el nombre de hepatización. Se llama roja porque junto con los neutrófilos extravasan eritrocitos que tiñen la condensación. El exudado es fibrinoso. No hay rales, hay silencio auscultatorio.
3. Hepatización gris: el exudado se vuelve fibrinopurulento. Los eritrocitos se desintegran, lo que cambia la coloración de la condensación. Hay silencio auscultatorio, matidez.
4. Resolución: sin tratamiento se suele presentar en 8 a 10 días. Se reabsorbe el exudado y se expulsa por la tos. Hay rales.
Con ATB se acorta la infección en 2 a 3 días. Hay vacuna para pacientes de riesgo.
· Clínica: escalofríos (que representan crisis de bacteriemias), fiebre muy alta, rales o silencio según la etapa. Si afecta la pleura, hay dolor en puntada de costado. En algunos casos se producen complicaciones.
Patología humana, Robbins, 8va edición
ATÍPICA PRIMARIA (neumonitis)
Es intersticial. Se llama atípica porque produce una inflamación intersticial, y no hay focos de condensación. Se observa escaso exudado seroso intraalveolar e infiltrado de mononucleares (linfocitos) en intersticio.
· Los agentes son virales como el virus de la gripe (influenza A y B), rhinovirus, coxsakie. También puede darse por micoplasma (en este caso pueden producirse crioaglutininas y criohemolisinas) y chlamydias. Se llama primaria porque en cierto porcentaje de casos es de causa desconocida, aunque se sospecha viral (no se confirma por laboratorio).
· Clínica: es el típico cuadro gripal, con fiebre, dolores articulares, musculares, disnea, tos seca y escasos signos radiográficos. Si se complica con una infección bacteriana cambia el cuadro histológico y puede llevar a la muerte.
Otra forma grave es el SARS (síndrome respiratorio agudo grave): producido por un coronavirus, provocó grandes epidemias en los países asiáticos, con un 10% de mortalidad.
En el 2009 influenza A sufrió una mutación mayor a partir de genoma viral aviar, siendo de contagio humano (H5N1). Es el responsable de la pandemia actual de gripe. La mortalidad depende de la sobreinfección bacteriana o la posibilidad de cuadros hemorrágicos y diseminados (miocarditis).
Patología humana, Robbins, 8va edición
ABSCESO PULMONAR
Acumulación localizada de pus, con necrosis licuefactiva del tejido pulmonar. Se produce por una siembra profunda de bacterias. Es más frecuente en adultos.
· Los agentes son el estafilococo, neumococo tipo 3 y bacterias anaerobias de la boca como peptococus, bacteroides, fusobacterium.
· Las vías de llegada son:
1. Aspiración de material infectivo (es la más frecuente), desde la boca, por aspiración del contenido gástrico, por cuerpos extraños.
2. A partir de procesos infecciosos pulmonares (bronquiectasias, neumonías).
3. Embolos sépticos.
4. Traumatismos penetrantes de pulmón.
5. Cáncer de pulmón (en el 10% de los abscesos hay un carcinoma oculto).
· Morfología: miden hasta 6 cm., si se abren hacia un bronquio se expulsa su contenido, quedando una cavidad residual. Esta cavidad puede contaminarse con bacterias u hongos, así adquiere un color verdinegro con olor fétido, cuadro llamado gangrena pulmonar.
· Clínica: expectoración maloliente purulenta, tos, fiebre.
· Complicaciones: se pueden liberar émbolos sépticos.
NEUMONÍAS EN EL INMUNODEPRIMIDO
En los pacientes con SIDA se produce infección por gérmenes oportunistas y es de alta mortalidad. Suele haber más de un germen a la vez. Los gérmenes más frecuentes son:
1. Bacterias: Pseudomona, Mycobacterium, Legionella y Listeria momocytogenes.
2. Virus: CMV y herpes.
3. Hongos: cándida, Cryptococcus neoformans, Aspergillus y Pneumocystis Jiroveci (antes llamado carinii).
Patología humana, Robbins, 8va edición
NEUMONÍAS CRÓNICAS
La mayoría de las veces es una lesión localizada en un paciente inmunocompetente, con o sin afectación de los ganglios linfáticos regionales. Hay inflamación granulomatosa que se puede deber a bacterias u hongos.
Tuberculosis
Es una enfermedad granulomatosa crónica transmisible producida por Mycobacterium tuberculosis. Puede afectar a otros órganos. Los centros de los granulomas experimentan necrosis caseosa.
· Tuberculosis pulmonar primaria: complejo de Ghon, buena evolución o forma progresiva.
· Tuberculosis pulmonar secundaria: se reactiva pero en los vértices. Buena evolución o forma progresiva.
Patología humana, Robbins, 8va edición
Enfermedad bacteriana no tuberculosa
Histoplasmosis, coccidioidomicosis y blastomicosis
viernes, 2 de agosto de 2013
CARDIOPATIAS CONGENITAS - CARDIOPATIA HIPERTENSIVA - CARDIOPATIA VALVULAR - MIOCARDIOPATIAS - PERICARDITIS - TUMORES - TRANSPLANTE
Cardiopatías congénitas
Las cardiopatias congénitas son anomalías estructurales del corazón o de los grandes vasos desde el momento de nacer, ocurren entre la 3ra y 8va semana de gestación.
El 90% es de causas desconocidas, un 8% tiene origen genético (trisomias, Síndrome de Turner, S. de Marfan), y el 2% restante son de origen ambientales (alcohol, virus, diabetes gestacional, fármacos).
Puede llevar a consecuencias clínicas como cianosis, hipertensión pulmonar, cardiomegalia, embolia paradojal, endocarditis infecciosa, entre otras.
Clasificación:
1. Cortocircuitos de izquierda a derecha (cianosis tardía):
· Comunicación interventricular (CIV, es la mas frecuente): si el defecto es menor a 5 mm. se llama Enfermedad de Roger. Cuando son defectos múltiples se produce el tabique en queso Gruyere. Dos tipos: membranoso (90%) e infundibular.
· Comunicación interauricular (CIA): ostium primum (5%), ostium secundum (90%), defecto del seno venoso.
· Persistencia del agujero oval
· Persistencia del conducto arterioso
· Comunicación auriculoventricular
2. Cortocircuitos de derecha a izquierda (cianosis precoz, presente desde el nacimiento, S. de Eisenmenger):
· Tetralogia de Fallot: CIV, aorta cabalga sobre la CIV, estenosis de la arteria pulmonar, hipertrofia del ventrículo derecho. Es la mas frecuente. Desplazamiento anterolateral del tabique infundibular, el corazón adquiere forma de bota de vino. Clínica los pacientes presentan disnea y adoptan posición de cuclillas.
· Transposición de los grandes vasos: se forman dos circulaciones cerradas incompatibles con la vida. En la transposición invertida los vasos salen normalmente pero el ventrículo izquierdo tiene anatomía del derecho y viceversa, por lo tanto llevara a una insuficiencia cardíaca.
· Tronco arterioso común
· Atresia tricuspidea: es la única en la que se sobrevive porque se acompaña de CIA y CIV.
3. Estenosantes:
· Atresia pulmonar
· Atresia aortica
· Coartacion aortica: estrechamiento excesivo de la luz en cualquier lugar de su recorrido. Se clasifica en preductal y postductal, siendo esta última mas frecuente, en adultos y lleva a una hipertensión en miembros superiores e hipotensión en los inferiores, circulación colateral por las mamarias internas e intercostales, e hipertrofia del VI que lleva a una insuficiencia cardíaca.
4. Malformación de posición:
· Ectopia cordis: corazon fuera del torax o por debajo del diafragma.
· Dextrocardia: corazón en el hemitórax derecho, puede estar asociado a situs inversus (imagen en espejo de todos los órganos del cuerpo).
· Mesocardio: corazón medial, se acompaña de hígado medial con doble vesícula.
Cardiopatía hipertensiva
Para diagnosticar la cardiopatía hipertensiva se necesita hipertrofia ventricular izquierda y presión arterial por arriba de 140/90. Suele haber un aumento de la resistencia periférica en el circuito de las arteriolas a nivel sistémico el VI, para vencer esa resistencia, intenta aumentar su contractilidad a expensas de una hipertrofia patológica.
Se divide en 2 etapas:
· Compensada: hay hipertrofia concéntrica, el paciente se encuentra asintomático. Como hay disminucion del llenado ventricular se dilata la auricula izquierda, esto predispone a la fibrilacion auricular (y esta a trombosis). Aumenta el area transversal de los miocitos.
· Descompensada: hipertrofia excentrica con dilatacion, si no es tratada lleva a la insuficiencia cardiaca.
Cor pulmonale:
La cardiopatía hipertensiva pulmonar es la dilatación del VD por hipertensión pulmonar. Lleva a una insuficiencia cardíaca derecha. Puede ser agudo (embolo en silla de montar) o crónico (siendo sus causas el EPOC, enfermedades obstructivas, enfermedades de vasos pulmonares, falla en la movilidad del tórax por obesidad o alteraciones neuromusculares).
Morfología: el espesor del ventrículo derecho llega a 1 cm. en el crónico mientras que en el agudo hay dilatación sin hipertrofia.
Valvulopatías
Estenosis valvular: dificultad de una válvula para abrirse completamente, esto entorpece el flujo anterogrado.
Insuficiencia valvular: dificulad de una valvula para cerrarse completamente, esto permite el flujo retrogrado. Se pueden dar por anomalias valvulares o ser insuficiencias funcionales (por dilatacion del ventriculo los musculos papilares son arrastrados y la valvula no funciona bien, o por dilatacion de la aorta o la pulmonar la valvula sufre separacion de las capsides valvulares).
Ambos procesos generan flujos turbulentos, estos producen sonidos llamados soplos.
1. Estenosis aortica calcificada: es la mas frecuente. Puede ser congénita (consiste en una válvula aortica bicúspide o adquirida (por calcificacion o mas raro como secuelas de FR o endocarditis infecciosa). La calcificación se presenta dentro de las cúspides en los senos de Valsalva en la cara aortica. La causa mas frecuente es la edad avanzada, se da entre los 70 y 90 años, y tiene relación con algunos factores aterogénicos pero en vez de acumular fibras musculares lisas presenta células de tipo osteoblasticas que favorecen el acumulo de calcio.
Provoca hipertrofia ventricular izquierda, puede haber angina de pecho, sincope y lleva a la insuficiencia cardíaca.
2. Valvulopatía reumática: enfermedad que aparece semanas después de una faringitis por estreptococo beta hemolitico del grupo A. Es más frecuente en niños hasta los 15 años.
Patogenia: reacción cruzada entre la respuesta inmune de los antígenos estreptocócicos y antígenos tisulares (tipo II).
Lesión patognomónica: nódulos de Aschoff. Afecta al corazón ya que produce pancarditis [miocarditis, pericarditis en pan con mantequilla (por el exudado fibrinoso y serofibrinoso) y endocarditis con afectación de la mitral y/o aórtica, siendo esto lo más grave de la enfermedad (porque produce una estenosis mitral con cuadro de boca de pez o en ojal, por la presencia de pequeñas verrugas de 1 a 2 mm. que asientan en la línea de cierre y tienden a fusionarse)], además pueden verse engrosamientos subendocárdicos llamados placas de Mc Callum. También afecta a las articulaciones, piel (eritema marginado cutáneo), TCS, SNC (corea de Sydenham, por afectación de los núcleos subtalámico y caudado que genera movimientos involuntarios y rápidos).
Criterios de Jones:
Se dividen en mayores y menores, se hace con 2 mayores o con 1 mayor y 2 menores más la evidencia de la infección estreptocócica.
· Mayores: carditis, poliartritis migratriz, eritema marginado cutáneo, nódulos subcutáneos, corea de Sydenham.
· Menores: fiebre, artralgias, leucocitosis, aumento de la CPR, de la eritrosedimentación.
· Evidencia de infección estreptocócica: infección demostrada por ASLO, cultivo faringeo positivo, escarlatina reciente.
Morfología: en el colágeno de articulaciones, miocardio y TCS se ven los nódulos de Aschoff. Comienzan con necrosis fibrinoide por depósitos sobre el colágeno, que luego se rodean con linfocitos T, células plasmáticas y macrófagos. Luego aparecen macrófagos modificados (células de Anitschkow), llamadas también células en oruga por tener la cromatina en forma de cinta ondulada, y suelen tener nucleolos en ojos de lechuza. Cuando estas células son multinucleadas de llaman células de Aschoff.
Complicaciones:
· Se puede añadir una endocarditis infecciosa.
· Se pueden romper las cuerdas tendinosas provocando una insuficiencia valvular aguda.
· Se pueden formar trombos que se liberan como émbolos.
4. Calcificación del anillo de la mitral: se da en ancianos, generalmente no tiene consecuencias clínicas.
5. Cardiopatía del síndrome carcinoide: se da por tumores carcinoides secretores de serotonina, afecta al endocardio del lado derecho donde produce placas fibrosas formadas por células musculares lisas, colágeno y mucopolisacáridos. La válvula más afectada es la tricuspidea que suele sufrir insuficiencia.
6. Valvulopatías con vegetaciones:
· Endocarditis infecciosa: es la colonización del endocardio mural o de las válvulas cardíacas por un agente microbiano que da lugar a la formación de vegetaciones infecciosas. En el 95% es por bacterias, el 5% restante por agentes micóticos.
Predisponentes: drogadicción endovenosa, inmunodepresión (SIDA, fármacos inmunosupresores, alcoholismo), cardiopatías previas: válvulas protésicas, catéteres intravasculares. Las válvulas más afectadas son las izquierdas, salvo en drogadictos endovenosos donde se afectan las derechas.
Se divide en aguda y subaguda:
Aguda: el corazón era normal hasta la aparición de la endocarditis, el agente más frecuente es el estafilococo aureus (es muy virulento), existe un foco extracardíaco de infección (de donde proviene la bacteria: osteomielitis, aborto séptico, un catéter), es de elevada mortalidad (sobrevida a los 5 años de un 50%). Patogenia: por sus encimas y toxinas es capaz de colonizar y destruir las válvulas. Morfología: vegetaciones de gran tamaño, con la formación de abscesos en anillo. La bacteria está en el centro de la vegetación y se rodea de fibrosis, por eso la llegada de los antibióticos no es adecuada. El absceso puede perforar la valva y destruir cuerdas tendinosas. Clínica: es de comieno brusco, con fiebre elevada, esplenomegalia, soplo, liberación de émbolos sépticos al riñón, cerebro, bazo.
Subaguda: el corazón tiene una cardiopatía previa, el agente más frecuente es el estreptococo viridans (flora normal de la boca, poco virulento), si el corazón fuera normal no provocaría endocarditis, no hay foco de infección extracardíaco, es de baja mortalidad (sobrevida a los 5 años de un 90%). Patogenia: existe un foco de lesión en el endocardio favorecido por las corrientes en chorro o tipo jet, si la bacteria circula en ese momento por sangre queda atrapada en la lesión. Morfología: son vegetaciones grandes sin abscesos, se parecen al tejido de granulación, tienden a la fibrosis y la bacteria está en la periferia al alcance de los ATB. Clínica: es de comienzo solapado, la fiebre es más baja, fatiga, disminución de peso. Pueden liberarse émbolos que pueden originar petequias en la piel, nódulos en pulpejo de los dedos (de Osler), hemorragias retinianas (manchas de Roth) y puede haber glomerulonefritis por depósito de complejos inmunes.
· Endocarditis trombótica no bacteriana (vegetaciones no infectadas): se produce en estados de hipercoagulabilidad, se forman trombos en la línea de cierre, son de 1 a 5 mm., no comprometen la función valvular, el peligro está en que se desprenden como émbolos.
· Endocarditis de Libman - Sacks: se da en el lupus, afecta solo a las AV (tricúspide y mitral). Vegetaciones de 1 a 4 mm., es por depósitos de inmunocomplejos a ambos lados de las valvas.
Las cardiopatias congénitas son anomalías estructurales del corazón o de los grandes vasos desde el momento de nacer, ocurren entre la 3ra y 8va semana de gestación.
El 90% es de causas desconocidas, un 8% tiene origen genético (trisomias, Síndrome de Turner, S. de Marfan), y el 2% restante son de origen ambientales (alcohol, virus, diabetes gestacional, fármacos).
Puede llevar a consecuencias clínicas como cianosis, hipertensión pulmonar, cardiomegalia, embolia paradojal, endocarditis infecciosa, entre otras.
Clasificación:
1. Cortocircuitos de izquierda a derecha (cianosis tardía):
· Comunicación interventricular (CIV, es la mas frecuente): si el defecto es menor a 5 mm. se llama Enfermedad de Roger. Cuando son defectos múltiples se produce el tabique en queso Gruyere. Dos tipos: membranoso (90%) e infundibular.
Patología humana, Robbins, 8va edición
· Comunicación interauricular (CIA): ostium primum (5%), ostium secundum (90%), defecto del seno venoso.
Patología humana, Robbins, 8va edición
· Persistencia del agujero oval
· Persistencia del conducto arterioso
· Comunicación auriculoventricular
Patología humana, Robbins, 8va edición
2. Cortocircuitos de derecha a izquierda (cianosis precoz, presente desde el nacimiento, S. de Eisenmenger):
· Tetralogia de Fallot: CIV, aorta cabalga sobre la CIV, estenosis de la arteria pulmonar, hipertrofia del ventrículo derecho. Es la mas frecuente. Desplazamiento anterolateral del tabique infundibular, el corazón adquiere forma de bota de vino. Clínica los pacientes presentan disnea y adoptan posición de cuclillas.
· Transposición de los grandes vasos: se forman dos circulaciones cerradas incompatibles con la vida. En la transposición invertida los vasos salen normalmente pero el ventrículo izquierdo tiene anatomía del derecho y viceversa, por lo tanto llevara a una insuficiencia cardíaca.
· Tronco arterioso común
· Atresia tricuspidea: es la única en la que se sobrevive porque se acompaña de CIA y CIV.
Patología humana, Robbins, 8va edición
3. Estenosantes:
· Atresia pulmonar
· Atresia aortica
· Coartacion aortica: estrechamiento excesivo de la luz en cualquier lugar de su recorrido. Se clasifica en preductal y postductal, siendo esta última mas frecuente, en adultos y lleva a una hipertensión en miembros superiores e hipotensión en los inferiores, circulación colateral por las mamarias internas e intercostales, e hipertrofia del VI que lleva a una insuficiencia cardíaca.
Patología humana, Robbins, 8va edición
4. Malformación de posición:
· Ectopia cordis: corazon fuera del torax o por debajo del diafragma.
· Dextrocardia: corazón en el hemitórax derecho, puede estar asociado a situs inversus (imagen en espejo de todos los órganos del cuerpo).
· Mesocardio: corazón medial, se acompaña de hígado medial con doble vesícula.
Cardiopatía hipertensiva
Para diagnosticar la cardiopatía hipertensiva se necesita hipertrofia ventricular izquierda y presión arterial por arriba de 140/90. Suele haber un aumento de la resistencia periférica en el circuito de las arteriolas a nivel sistémico el VI, para vencer esa resistencia, intenta aumentar su contractilidad a expensas de una hipertrofia patológica.
Se divide en 2 etapas:
· Compensada: hay hipertrofia concéntrica, el paciente se encuentra asintomático. Como hay disminucion del llenado ventricular se dilata la auricula izquierda, esto predispone a la fibrilacion auricular (y esta a trombosis). Aumenta el area transversal de los miocitos.
· Descompensada: hipertrofia excentrica con dilatacion, si no es tratada lleva a la insuficiencia cardiaca.
Patología humana, Robbins, 8va edición
Cor pulmonale:
La cardiopatía hipertensiva pulmonar es la dilatación del VD por hipertensión pulmonar. Lleva a una insuficiencia cardíaca derecha. Puede ser agudo (embolo en silla de montar) o crónico (siendo sus causas el EPOC, enfermedades obstructivas, enfermedades de vasos pulmonares, falla en la movilidad del tórax por obesidad o alteraciones neuromusculares).
Morfología: el espesor del ventrículo derecho llega a 1 cm. en el crónico mientras que en el agudo hay dilatación sin hipertrofia.
Patología humana, Robbins, 8va edición
Valvulopatías
Estenosis valvular: dificultad de una válvula para abrirse completamente, esto entorpece el flujo anterogrado.
Insuficiencia valvular: dificulad de una valvula para cerrarse completamente, esto permite el flujo retrogrado. Se pueden dar por anomalias valvulares o ser insuficiencias funcionales (por dilatacion del ventriculo los musculos papilares son arrastrados y la valvula no funciona bien, o por dilatacion de la aorta o la pulmonar la valvula sufre separacion de las capsides valvulares).
Ambos procesos generan flujos turbulentos, estos producen sonidos llamados soplos.
1. Estenosis aortica calcificada: es la mas frecuente. Puede ser congénita (consiste en una válvula aortica bicúspide o adquirida (por calcificacion o mas raro como secuelas de FR o endocarditis infecciosa). La calcificación se presenta dentro de las cúspides en los senos de Valsalva en la cara aortica. La causa mas frecuente es la edad avanzada, se da entre los 70 y 90 años, y tiene relación con algunos factores aterogénicos pero en vez de acumular fibras musculares lisas presenta células de tipo osteoblasticas que favorecen el acumulo de calcio.
Provoca hipertrofia ventricular izquierda, puede haber angina de pecho, sincope y lleva a la insuficiencia cardíaca.
Patología humana, Robbins, 8va edición
Patogenia: reacción cruzada entre la respuesta inmune de los antígenos estreptocócicos y antígenos tisulares (tipo II).
Lesión patognomónica: nódulos de Aschoff. Afecta al corazón ya que produce pancarditis [miocarditis, pericarditis en pan con mantequilla (por el exudado fibrinoso y serofibrinoso) y endocarditis con afectación de la mitral y/o aórtica, siendo esto lo más grave de la enfermedad (porque produce una estenosis mitral con cuadro de boca de pez o en ojal, por la presencia de pequeñas verrugas de 1 a 2 mm. que asientan en la línea de cierre y tienden a fusionarse)], además pueden verse engrosamientos subendocárdicos llamados placas de Mc Callum. También afecta a las articulaciones, piel (eritema marginado cutáneo), TCS, SNC (corea de Sydenham, por afectación de los núcleos subtalámico y caudado que genera movimientos involuntarios y rápidos).
Criterios de Jones:
Se dividen en mayores y menores, se hace con 2 mayores o con 1 mayor y 2 menores más la evidencia de la infección estreptocócica.
· Mayores: carditis, poliartritis migratriz, eritema marginado cutáneo, nódulos subcutáneos, corea de Sydenham.
· Menores: fiebre, artralgias, leucocitosis, aumento de la CPR, de la eritrosedimentación.
· Evidencia de infección estreptocócica: infección demostrada por ASLO, cultivo faringeo positivo, escarlatina reciente.
Morfología: en el colágeno de articulaciones, miocardio y TCS se ven los nódulos de Aschoff. Comienzan con necrosis fibrinoide por depósitos sobre el colágeno, que luego se rodean con linfocitos T, células plasmáticas y macrófagos. Luego aparecen macrófagos modificados (células de Anitschkow), llamadas también células en oruga por tener la cromatina en forma de cinta ondulada, y suelen tener nucleolos en ojos de lechuza. Cuando estas células son multinucleadas de llaman células de Aschoff.
Patología humana, Robbins, 8va edición
Atlas de patología, Milikowski
3. Prolapso de la mitral: tiene valvas demasiado grandes o cuendas tendinosas demasiado largas que protuyen en la aurícula izquierda durante la sístole produciendo el patrón en paracaídas o en capucha.
Patogenia: hay un defecto genético en la síntesis de los componentes conectivos de la válvula, por eso también puede asociarse al S. de Marfan.
Hay degeneración mixomatosa (depósito de material mucoide) en la capa esponjosa con adelgazamiento de la fibrosa.Complicaciones:
· Se puede añadir una endocarditis infecciosa.
· Se pueden romper las cuerdas tendinosas provocando una insuficiencia valvular aguda.
· Se pueden formar trombos que se liberan como émbolos.
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Atlas de patología, Milikowski
4. Calcificación del anillo de la mitral: se da en ancianos, generalmente no tiene consecuencias clínicas.
5. Cardiopatía del síndrome carcinoide: se da por tumores carcinoides secretores de serotonina, afecta al endocardio del lado derecho donde produce placas fibrosas formadas por células musculares lisas, colágeno y mucopolisacáridos. La válvula más afectada es la tricuspidea que suele sufrir insuficiencia.
6. Valvulopatías con vegetaciones:
· Endocarditis infecciosa: es la colonización del endocardio mural o de las válvulas cardíacas por un agente microbiano que da lugar a la formación de vegetaciones infecciosas. En el 95% es por bacterias, el 5% restante por agentes micóticos.
Predisponentes: drogadicción endovenosa, inmunodepresión (SIDA, fármacos inmunosupresores, alcoholismo), cardiopatías previas: válvulas protésicas, catéteres intravasculares. Las válvulas más afectadas son las izquierdas, salvo en drogadictos endovenosos donde se afectan las derechas.
Se divide en aguda y subaguda:
Aguda: el corazón era normal hasta la aparición de la endocarditis, el agente más frecuente es el estafilococo aureus (es muy virulento), existe un foco extracardíaco de infección (de donde proviene la bacteria: osteomielitis, aborto séptico, un catéter), es de elevada mortalidad (sobrevida a los 5 años de un 50%). Patogenia: por sus encimas y toxinas es capaz de colonizar y destruir las válvulas. Morfología: vegetaciones de gran tamaño, con la formación de abscesos en anillo. La bacteria está en el centro de la vegetación y se rodea de fibrosis, por eso la llegada de los antibióticos no es adecuada. El absceso puede perforar la valva y destruir cuerdas tendinosas. Clínica: es de comieno brusco, con fiebre elevada, esplenomegalia, soplo, liberación de émbolos sépticos al riñón, cerebro, bazo.
Subaguda: el corazón tiene una cardiopatía previa, el agente más frecuente es el estreptococo viridans (flora normal de la boca, poco virulento), si el corazón fuera normal no provocaría endocarditis, no hay foco de infección extracardíaco, es de baja mortalidad (sobrevida a los 5 años de un 90%). Patogenia: existe un foco de lesión en el endocardio favorecido por las corrientes en chorro o tipo jet, si la bacteria circula en ese momento por sangre queda atrapada en la lesión. Morfología: son vegetaciones grandes sin abscesos, se parecen al tejido de granulación, tienden a la fibrosis y la bacteria está en la periferia al alcance de los ATB. Clínica: es de comienzo solapado, la fiebre es más baja, fatiga, disminución de peso. Pueden liberarse émbolos que pueden originar petequias en la piel, nódulos en pulpejo de los dedos (de Osler), hemorragias retinianas (manchas de Roth) y puede haber glomerulonefritis por depósito de complejos inmunes.
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· Endocarditis trombótica no bacteriana (vegetaciones no infectadas): se produce en estados de hipercoagulabilidad, se forman trombos en la línea de cierre, son de 1 a 5 mm., no comprometen la función valvular, el peligro está en que se desprenden como émbolos.
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